ما هي الوذمة الوعائية الوراثية؟ الأستاذ. دكتور. قال جول كاراكايا

في 16 مايو ، الذي تم قبوله باعتباره "اليوم العالمي للوذمة الوعائية الوراثية" ، قمنا بالتحقيق في الجوانب التي تميزه عن الحساسية من أجل تسليط الضوء على أهمية هذا المرض غير الشائع جدًا. يُعتقد أن من 6 إلى 10 آلاف شخص في بلدنا يعانون من هذا المرض. الأستاذ. دكتور. شرح غول كاراكايا التفاصيل التي تميز المرضين عن بعضهما البعض.

كلية الطب بجامعة هاسيتيب ، قسم أمراض الصدر ، استاذ امراض المناعة والحساسية. دكتور. روز كاراكاياالوذمة الوعائية الوراثية يمكن تشخيص هجمات (HAE) خطأ وكل ثلاثة مرضى يذهبون إلى غرفة الطوارئ يعانون من آلام في البطن تقلص أن شخصًا ما قد خضع لعمليات جراحية غير ضرورية مثل التهاب الزائدة الدودية والمرارة وكيس المبيض وحتى الحمل خارج الرحم. معلن. الأستاذ. دكتور. كاراكايا ، الوذمة الوعائية الوراثية يصعب تشخيصها لأنها لا تتبادر إلى الذهن في البداية ، ويمكن السيطرة عليها بمجرد إجراء التشخيص ؛ وذكر أنه بينما تم تشخيص المرض خلال عامين في ألمانيا و 5.5 سنوات في إنجلترا و 7 سنوات في فرنسا ، فإن هذه الفترة قد تكون 20 عامًا في تركيا.

الوذمة الوعائية الوراثية

الحساسية أم الوذمة الوعائية؟

يوضح البروفيسور الدكتور أ.د. دكتور. قال كاراكايا:

"على عكس الوذمة الوعائية التي تسببها الحساسية ، لا تحدث الحكة في حالات الإصابة بالشرى ، ويتطور التورم ويزول بشكل أبطأ بكثير من أمراض الوذمة الوعائية الأخرى. على أي حال ، هؤلاء المرضى لا يستجيبون لأدوية الحساسية والعصائر وأدوية الكورتيزون والأدرينالين. لذلك ، إذا كان المريض يذهب إلى مرفق الرعاية الصحية فقط بسبب الوذمة الوعائية ، فيجب اعتبار HAE من بين التشخيصات المحتملة. تظهر بعض اختبارات الدم الخاصة بـ HAE تغيرات نموذجية للغاية ، على عكس الوذمة الوعائية الناتجة عن الحساسية ".

الأستاذ. الدكتور. روز كاركايا

يشير البروفيسور أ.د. دكتور. وتابع كاراكايا:

"المرضى الذين يعانون من شكاوى شديدة في البطن يمكن تشخيصهم بمفردهم على أنهم مصابون بحمى البحر المتوسط ​​أو يعانون من آلام شديدة في البطن. للأسف ، الجراحة غير الضرورية في خدمات الطوارئ مع تشخيصات مثل التهاب الزائدة الدودية ، كيس المبيض ، الحمل خارج الرحم يستطيعون."

الوذمة الوعائية الوراثية (HAE) هي مرض وراثي

الأستاذ. دكتور. حجر أسود HAE هو مرض وراثي يحدث مع نوبات متكررة من التورم (الوذمة) في أجزاء مختلفة من الجسم. يتم التشخيص عن طريق اختبارات الدم بعد الفحص. أولاً ، نقيس مستوى المكمل 4 (C4) في الدم. إذا كان هذا المستوى منخفضًا ، فإننا نفحص مستوى مثبط C1 ووظيفة مثبط C1. HAE كلاهما النساءشوهد في كلا الرجلين. تبلغ نسبة انتقال المرض إلى طفل مصاب بهذا المرض 50٪. عندما يكون لدى مرضى HAE أطفال ، يجب أن يخضعوا بالتأكيد لاختبار فحص حتى لو لم تظهر علامات المرض على أطفالهم. تشير التقديرات إلى أن هناك ما بين 6 و 10 آلاف مريض مصاب بفيروس نقص المناعة البشرية المكتسب (HAE) في بلدنا ، وفقًا لعدد السكان ". هو شرح.

يمكن أن يسبب التنفس المفاجئ

مع نوبات تورم مفاجئ وشديد (وذمة وعائية) في اليدين والوجه والقدمين والساقين ومنطقة الأعضاء التناسلية والجهاز الهضمي والممرات الهوائية هذا المرض الذي يحدث فجأة يسبب آلام شديدة في البطن وغثيان وقيء على شكل تقلصات عندما يتطور في الجهاز الهضمي. سيكون. وأشار أ.د. دكتور. قال غول كاراكايا إن الوذمة المفاجئة ، خاصة في الجهاز التنفسي ومنطقة الحنجرة ، يمكن أن تكون لها عواقب وخيمة ويمكن أن تكون قاتلة للمرضى إذا لم يتم التدخل بشكل صحيح وسريع.

يمكن أن تكون الأسنان ، والكتابة باستخدام لوحة المفاتيح ، وحتى المشي محفوفًا بالمخاطر

الأستاذ. دكتور. جميع أنواع الصدمات ، والضغط ، والإصابة ، والجراحة ، والتخدير ، والعدوى ، والقلق ، وضغوط الامتحان ، والعدوى ، وتغيير الهرمونات في مرضى كاراكايا HAE يمكن أن تؤدي المستويات ، أو تحديد النسل أو حتى استخدام بعض أدوية ضغط الدم ، إلى حدوث المرض ، خاصة في المرضى غير المشخصين. محذر:

تتسبب التدخلات المختلفة للفم والأسنان والتدخلات الجراحية في حدوث تورم في الحنجرة لدى المرضى "غير المشخصين" أو الذين لم يتم تشخيصهم واستخدام الأدوية الوقائية قبل الإجراء. في هذه الحالة ، التي غالبًا ما يتم الخلط بينها وبين الحساسية ، فإنها تشكل خطرًا يهدد الحياة إذا لم يتم التدخل في الوقت المناسب للمريض.

مهاجمة 100 يوم في السنة

يختلف HAE على نطاق واسع ، ولكنه يبدأ بشكل عام في مرحلة الطفولة (النطاق 0-20). يتفاقم مع زيادة الهرمونات مع بداية سن البلوغ ويستمر مدى الحياة. تستمر الهجمات من 2 إلى 5 أيام في المتوسط. هذا يدل على أن المرضى يقضون 20-100 يوم في السنة مع الهجمات. يؤدي هذا إلى خسارة خطيرة في المدرسة ويوم العمل وتغيب عن العمل. الأستاذ. دكتور. قال كاراكايا ، “الخوف من الموت يضعف نوعية حياة مرضى التهاب الكبد الوبائي وأحيانًا يسبب اضطرابات الهلع. على سبيل المثال ، لا يرغب المريض ذو الوجه المتورم في الذهاب إلى العمل أو المدرسة في ذلك اليوم. يرى بعض المرضى في هذا نقصًا ويترددون في الزواج. بعضهم يخاف من إنجاب الأطفال بسبب وراثة ". هو قال.

يمكن السيطرة على الوذمة الوعائية الوراثية

وأشار أ.د. دكتور. يوضح Gül Karakaya أنه يمكن التحكم في الهجمات باستخدام تركيز مثبط C1 الذي يتم إعطاؤه للمريض. والخطوة الأهم هي إبلاغ المريض وأقاربه بالتفصيل عن هذا المرض. يجب القيام به. الوذمة الوعائية المتكررة و / أو آلام البطن غير المصحوبة بالشرى ، مستمرة منذ الطفولة ؛ تورم في أماكن مثل الوجه والفم والحلق واليدين والذراعين والساقين والأعضاء التناسلية ؛ استفراغ و غثيان؛ من المهم جدًا مراجعة أخصائي أمراض المناعة والحساسية للشكاوى مثل صعوبة التنفس وإجراء الاختبارات اللازمة ". قالت.

هاي بالأرقام

• في ثلث المرضى ، قد تكون هناك أعراض سابقة مثل حكة واحمرار في الجلد قبل 1-24 ساعة من النوبة.
• قد يتأخر تشخيص المرض لمدة 20 سنة في تركيا.
• خطر الوفاة نتيجة الاختناق بسبب الوذمة في الحنجرة لدى المرضى غير المشخصين أعلى 9 مرات من المرضى الذين تم تشخيصهم سابقًا.
• بسبب الخلط بين نوبات البطن والتهاب الزائدة الدودية ، يخضع ثلث هؤلاء المرضى لعملية جراحية غير ضرورية في البطن.
• 2٪ من جميع حالات الوذمة الوعائية هي وذمة وعائية وراثية.
• في 75٪ من المرضى تحدث النوبة الأولى قبل سن 15 ، لكنها قد لا تتكرر كما في البالغين.
• تتطور الوذمة الوعائية التحسسية في غضون 12-24 ساعة وتختفي في وقت قصير ، لكن HAE يتطور بشكل أبطأ بكثير وقد يستغرق التعافي من 5 إلى 7 أيام.